Врожденный и приобретенный тип аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия относится к заболеванию, при котором в кровеносной системе идет синтез антител, считающих эритроциты (красные клетки крови) чужеродными элементами и атакующих их. При разрушении эритроцитов в кровяном русле происходит высвобождение непрямого билирубина – токсического вещества, продукта распада гема. Гем является компонентом, входящим в состав гемоглобина. Он переносит кислород к клеткам всего организма.

Малокровие, или анемия, характеризуется снижением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Одновременно нарушаются структуры и функции синтеза крови. Анемия бывает:

  • гипохромная, при ней в крови появляются эритроциты с дефицитом гемоглобина, не хватает железа;
  • гиперхромная, при ней резко снижается количество эритроцитов и одновременно в них повышается гемоглобин. В крови наблюдается проявление анизоцитоза, нормобластоза и пойкилоцитоза.

Почему развивается гемолитическая анемия

В результате происходящих аутоиммунных процессов в организме ослабевает Т-супрессивная иммунная система, контролирующая процесс аутоагрессии. Одновременно активизируется иммунная В-система, запускающая синтез антител (иммуноглобулинов), атакующих в органах нормальные антигены, у которых нет изменений. Аутоагрессию поддерживают  «киллеры» Т-лимфоциты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Образуются аутоантитела при нарушениях в иммунных компетентных клетках, принимающих антиген эритроцитов за чуждый для организма элемент. Аутоантитела фиксируются на эритроцитах, далее их поглощает ретикулогистиоцитарная система, в клетках которой они агглютинируются (склеиваются и выпадают в осадок) и распадаются.

Гемолиз эритроцитов (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Аутоиммунные гемолитические анемии провоцируются антиэритроцитарными антителами. Если влияют антиэритроцитарные изоантитела, тогда начинается развитие изоиммунной гемолитической анемии. Она бывает, например, у младенца по причине несовместимости резуса между новорожденным и матерью или по системе АВО.

Если влияют антиэритроцитарные аутоантитела, тогда развивается аутоиммунная гемолитическая анемия. При этом нарушается иммунологическая восприимчивость неизмененных эритроцитов к антигенам. Реже иммунная система воспринимает антигены с наличием детерминантов, как у эритроцитов. Причиной анемии может стать генетическая предрасположенность.

Аутоиммунная анемия бывает острой и хронической, а также симптоматической и идиопатической.

Развитие симптоматической аутоиммунной анемии возможно, если нарушена иммунокомпетентная система в связи с различными фоновыми заболеваниями:

  • артритом ревматоидным;
  • лейкозом острым;
  • лимфолейкозом хроническим;
  • волчанкой системной красной;
  • лимфогранулематозом;
  • гепатитом хроническим;
  • циррозом печени.

Если антитела появляются не по причине патопроцессов, то диагностируют АИГА —  анемию идиопатическую гемолитическую аутоиммунную.

Классификация

Выделяют типы эритроцитарных аутоантител в зависимости от их распада. В этой связи анемии гемолитические аутоиммунные обретают разные формы. Их вызывают:

  • неполные тепловые агглютинины;
  • тепловые гемолизины;
  • полные холодовые агглютинины;
  • двухфазные гемолизины;
  • агглютинины от нормобластов мозга костей.

Отдельно выделяется иммуногемолитическая анемия, вызванная длительным приемом определенных лекарств.

Симптом анемии

Симптоматика

Симптомами аутоиммунной гемолитической анемии в острой стадии становятся:

  • нарастающая слабость;
  • боли в сердце, отдающие в область поясницы;
  • одышка и сердцебиение;
  • повышенная температура и рвота;
  • интенсивная желтуха.

Помимо желтухи, также характерны темный цвет мочи и светлый, как лист бумаги, кал, желтый оттенок склер, слизистых и кожи. При хроническом процессе желтуха бывает средней интенсивности. При обострении увеличиваются печень и/или селезенка. Во время ремиссии больной чувствует себя удовлетворительно.

Анемия может быть нормохромного или гиперхромного характера. В сопровождении гемолитического криза идет процесс выраженного или умеренного ретикулоцитоза.

Воздействие тепловых гемолизинов

Симптоматика редкой патологии под воздействием тепловых гемолизинов проявляется в:

  • состоянии, при котором моча приобретает цвет темно-коричневого пива и обнаруживает наличие гемоглобина;
  • острой форме гемолитического криза, переходящего в ремиссию.

В связи с гемолитическим кризом развивается анемия, при этом увеличивается селезенка, проявляется ретикулоцитоз или тромбоцитоз.

Воздействие холодовых агглютининов

Переход в хроническую стадию холодовой гемагглютининовой анемии происходит в связи с резким повышением концентрации гемагглютининов холода. Болезнь становится идиопатической или симптоматической формы. У больных проявляется главный симптом: синеют и белеют кожные покровы пальцев, ушей и кончика носа в связи с повышенной чувствительностью к холоду.

Трофические изменения происходят в связи с нарушением периферического кровяного обращения. Возникают:

  • холодовая крапивница;
  • тромбоз;
  • тромбофлебит;
  • синдром Рейно;
  • акрогангрена.

Если крупные сосуды с наличием агглютинированных эритроцитов охлаждаются и, как следствие, спазмируются, тогда происходят вазомоторные нарушения и усиленный внутриклеточный гемолиз, увеличиваются печень и селезенка.

При переходе из холодного в теплое помещение эритроциты внутри сосудов прекращают повреждаться, останавливая выход гемоглобина вокруг сосудов и в мочу.

Симптомы, свойственные холодовому гемагглютининовому синдрому, проявляются в связи с инфекциями острого течения и гемабластозами некоторых форм. Идиопатическую форму болезни полностью излечить невозможно. Лечение симптоматической формы проводят в зависимости от состояния пациента и стадии патопроцесса.

Воздействие холодовой пароксизмальной гемоглобинурии

Данную форму гемолитической анемии чаще диагностируют у детей. Мужское и женское население заболевает в равной степени. При попадании в холодное помещение или на улицу зимой больные сразу же слабеют и ощущают дискомфорт во всем теле. У них начинаются:

  • ломота в суставах и костях;
  • боли в области головы;
  • озноб при повышении температуры;
  • приступы тошноты вплоть до рвоты.

Симптомы вазомоторных нарушений следующие: желтые кожные покровы и слизистые, темно-коричневая моча, увеличенная селезенка, а также ретикулоцитоз, повышение билирубина, гемосидеринурия и протеинурия.

Недостаток эритроцитов

Воздействие эритроопсонинов

Эритроопсонины относятся к антителам в кровяных клетках определенного вида, они усиливают фагоцитоз при развивающейся аутоиммунной гемолитической анемии. После лечения и значительной по времени ремиссии происходит гемолитический, или серповидноклеточный, криз, при котором появляются:

  • желтушные (иктеричные) кожа и слизистые;
  • темная моча;
  • ретикулоциты (незрелые эритроциты) и малокровие;
  • симптомы, характерные при увеличенных размерах печени и селезенки;
  • повышенный непрямой билирубин.

Если выявляют аутоэритрофагоцитоз при гемолитической анемии (идиопатической или симптоматической), а показатели, указывающие на анемию других аутоиммунных гемолитических видов, отсутствуют, тогда эти патологии считают гемолитическими за счет наличия  эритроопсонинов. При диагностике используют тесты с прямыми и непрямыми пробами.

Анемия от лекарств

При долгом приеме лекарственных средств: сульфаниламидов, тетрациклинов с наличием хины, таких, как Цепорин или Допегит, возможно возникновение гемолиза. Эритроциты в крови разрушаются и выделяют гемоглобин, что приводит к иммуногемолитической анемии. При диагностике ее подтверждает комплемент, имеющийся на эритроцитах, но иммуноглобулины при этом отсутствуют.

Болезнь начинается остро, при этом проявляется внутрисосудистый гемолиз. Он сопровождается гемоглобинурией, ретикулоцитозом, повышенным билирубином, усиленным эритропоэзом. Бывают случаи острой почечной недостаточности при гемолитическом кризе.

Если в процессе лечения назначают антибиотики из группы пенициллинов и Метилдорф, тогда начинает развиваться анемия гемолитическая с характерным гипергемолизом внутри клеток. Длительное применение Метилдорфа приводит к возникновению гемолитического синдрома, сходного с идиопатической аутоиммунной гемолитической анемией.

Клинические исследования крови

Воздействие механических факторов

Эритроциты при движении начинают разрушаться в сосудах измененных или с искусственными клапанами.

Васкулиты и злокачественная артериальная гипертензия становятся причиной изменения эндотелия сосудов. Одновременно активизируется в тромбоцитах процесс агрегации и адгезии, образуется тромбин при активизации свертываемости крови.

Если наступает застой крови и тромбоз мельчайших кровеносных сосудов, эритроциты травмируются, затем происходит их фрагментация, на что указывает большое количество шистоцитов (фрагменты от эритроцитов в исследуемом анализе). Диагноз также подтверждают симптомы анемии, повышенный уровень билирубина в крови.

Реже причиной гемолитической патологии становятся: дефицит витамина Е, малярия, контакт со свинцом и кислотами на производствах, укусы ядовитых змей, паразиты внутри клеток. Анемия при этом бывает нормоцитарного, нормохромного и регенераторного вида с переизбытком в крови железа и билирубина.

Воздействие гемолитико-уремического синдрома

Гемолитико-уремическим синдромом Гассера усугубляется аутоиммунная форма анемии, поскольку одновременно возникает гемолитическая анемия со снижением уровня тромбоцитов и поражением почек. Параллельно происходит поражение крупных и мельчайших сосудов, вовлекающее все органы и системы. При ДВС-синдроме заметно изменяются коагулограммы.

Диагностика анемии

Диагностика

Выявление макроцитоза эритроцитарного или микросфероцитоза, нормобластов, увеличенной СОЭ возможно при исследовании периферической крови.

Хроническая форма анемии характеризуется нормальной концентрацией лейкоцитов, острая – лейкоцитозом с завышенными показателями и сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Повышение тромбоцитов не наблюдается. При синдроме Фишера-Эвенса могут сочетаться аутоиммунные патологии: гемолитическая анемия с тромбоцитопенией.

Усиление процесса кроветворения, или гемопоэза, происходит в мозге костей, реже – образование мегалобластов – аномальных и крупных родоначальных клеток эритропоэза. У многих пациентов можно определить сниженную осмотическую эритроцитную устойчивость за счет большого числа в крови микросфероцитов, неполных тепловых агглютининов. Растет билирубин и повышается стеркобилин в кале.

При выявлении антител применяют антисыворотки к IgG, IgM. Если тестирование окажется положительным, можно уточнить класс их иммуноглобулинов. Проба Кумбса бывает отрицательной у пациентов при аутоиммунной гемолитической анемии хронического течения или при остром гемолизе. Отрицательным будет тест при антителах, что принадлежат к IgA или IgM, на эритроцитах, поскольку проявление к ним поливалентной антиглобулиновой сыворотки станет не таким активным.

При подтверждении гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами повышается уровень билирубина и отмечается гемосидеринурия. Показания пробы Кумбса будут положительными. Для обнаружения гемолизинов монофазных эритроциты донора обрабатывают папаином.

Холодовая гемагглютининовая болезнь подтверждается:

  • умеренно выраженной нормохромной или гиперхромной анемией;
  • ретикулоцитозом, высоким уровнем полных холодовых агглютининов, признаками гемоглобинурии;
  • нормальным уровнем тромбоцитов и лейкоцитов;
  • увеличенной СОЭ;
  • умеренно повышенным билирубином свободной фракции.

Агглютинация эритроцитная in vitro появляется при температуре 17 – 20°, а при подогреве исчезает, поэтому для диагностики проводят провокационную пробу. Для этого палец перетягивают жгутиком и опускают в ледяную воду, затем берут каплю крови. По ней определяют свободный гемоглобин, который будет повышенным. Окончательно подтверждают диагноз методом Доната-Ландштейнера, если обнаруживаются двухфазные гемолизины. При данной форме патологии нет аутогглютинации эритроцитов в отличии от холодовой гемагглютиновой болезни.

Метотрексат

Лечение

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии, как и холодовой гемагглютининовой,  можно проводить Преднизолоном, дозы которого назначает врач (при отсутствии ожидаемого эффекта только специалист может увеличить дозировку). Суточную норму препарата можно разделять на три приема. Чтобы не возник рецидив гемолитического криза, врач индивидуально назначает дозировку и ее снижение примерно по 2,5 мг на протяжении нескольких дней.

Чтобы окончательно вылечить болезнь, лекарство прописывают в малых дозах. Их принимают с определенными интервалами, пока препарат не отменит врач. При патологиях хронического течения Преднизолон назначают по 20 – 25 мг, а затем лечение продолжают поддерживающей дозой по 5 – 10 мг.

Спленэктомию при болезнях с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами рекомендуют для пациентов с короткими (6 – 7-месячными) ремиссиями после кортикостероидного лечения или при резистентности к нему. При гемолитической болезни по причине воздействия гемолизинов предотвращение гемолитических кризов с помощью спленэктомии невозможно, но после ее проведения легче купировать патологию кортикостероидными гормонами. После оперативного вмешательства кризы возникают реже.

К Преднизолону добавляют лечение иммунодепрессантами. Больным становится легче при воздействии таких средств, как:

  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат;
  • Хлорбутин;
  • Имуран;
  • Меркаптопурин.

Для вывода из глубокого гемолитического криза переливают эритроцитную массу, ее подбирают непрямой пробой Кумбса. Снижают выраженную эндогенную интоксикацию назначением таких дезинтоксикационных средств, как гемодез и полидез.

Для предупреждения осложнений заболевания гемолитико-уремический синдром лечат кортикостероидными гормонами, свежезамороженной плазмой, плазмаферезом, гемодиализом, трансфузией эритроцитов (отмытых или криоконсервированных).

Как вылечить гипертонию навсегда?!

В России ежегодно происходит от 5 до 10 миллионов обращений в скорую медицинскую помощь по поводу повышения давления. Но российский врач-кардиохирург Ирина Чазова утверждает, что 67% гипертоников вообще не подозревают, что они больны!

Каким образом можно обезопасить себя и побороть болезнь? Один из многих вылечившихся пациентов - Олег Табаков, рассказал в своем интервью, как навсегда забыть о гипертонии...

Читать далее »

Очень плохоПлохоСреднеХорошоОтлично (Пока оценок нет)
Загрузка...
Читайте также: