Симптомы и лечение апластической анемии
Иногда таким тревожным симптомам, как вялость, усталость и сонливость не уделяется должного внимания. А ведь порой эти признаки говорят об очень серьёзном заболевании. Наличие хотя бы одного из них может указывать на апластическую анемию, которая медленной поступью подкрадывается к человеку, а затем внезапно ложится на плечи чёрным вестником.
Следует разобраться, что же это такое, апластическая анемия? Заболевание представляет собой нарушение работы кроветворной системы. Костный мозг прекращает выработку клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов) в тех количествах, которые необходимы организму. Болезнь очень редкая, примерно 5случаев на 500000 человек ежегодно.
Содержание
Особенности болезни
Большинство случаев болезни припадает на возрастную категорию до 20 лет, половая принадлежность значения не имеет. Недавние исследования показали, что апластические анемии в некоторых случаях имеют генетическую предрасположенность.
К большому сожалению, смертность от заболевания достаточно велика. В некоторых источниках указывается о 80% случаев летального исхода.
Причины и симптомы
Медицина до сих пор не имеет однозначного ответа на то, какие конкретные причины апластической анемии. Однако есть факторы, принимающие участие в формировании болезни:
- контактирование с веществами, имеющими повышенную активность;
- применение некоторых классов лекарственных средств;
- выделяют также инфекционные провокаторы болезни;
- генетические предпосылки;
- облучение также способно спровоцировать апластическую анемию.
Среди специалистов бытует мнение, что беременность способна повышать апластические изменения в костном мозге, тем не менее, патогенетического обоснования этой теории нет. Обнаружение признаков болезни во время беременности является показателем к её прерыванию. Зарегистрированы случаи, когда болезнь переходила в стадию ремиссии после искусственных родов.
К причинам следует также отнести аутоиммунные патологии, в процессе которых иммунные механизмы, кроме того, что ведут борьбу с болезнетворными агентами, так ещё и наносят вред собственным клеткам костной ткани.
Если причину болезни не удаётся установить, ставится диагноз идиопатическая апластическая анемия.
Иногда заболевание очень остро начинается и молниеносно прогрессирует. Но, в большинстве случаев возникновение болезни начинается долго и постепенно, на протяжении длительного времени больные могут не догадываться о ее течении, списывая незначительные симптомы на общее недомогание организма.
Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:
- при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
- если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
- если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.
Уже первый осмотр пациента может дать чёткую картину заболевания: бледность, синюшность кожи, сопровождаемая кровоподтеками без четких границ. Появление отёчности в ногах и увеличение размеров печени говорят о выраженной сердечной недостаточности. Главным признаком, который помогает установить апластическую анемию, являются неизменные размеры селезёнки.
Тяжесть проявления симптомов напрямую зависит от того, какая степень угнетения ростков кроветворения.
Формы болезни
По происхождению болезнь разделяют на врожденную и приобретенную.
Врожденная форма бывает:
- наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
- болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
- красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.
Приобретённую апластическую анемию (возникновение которой происходит в процессе жизни) разделяют на такие виды:
- апластичный тип анемии, что характеризуется общим поражением клеток крови;
- острая, для которой характерно быстрое возникновение и не менее быстрое прогрессирование;
- подострая имеет более плавный процесс развития, который составляет от 1 месяца до полугода;
- хроническая – как правило, развивается больше полугода;
- парциальная красноклеточная аплазия–характеризуется тем, что избирательно поражает образования эритроцитов.
Относительно того, как протекает заболевание, выделяют две формы апластичнской анемии: лёгкая и тяжёлая.
- лёгкая форма сопровождается умеренным уменьшением клеток крови;
- тяжёлая форма означает критическое снижение клеток крови.
Болезнь у детей
У детей чаще всего проявляется врожденные формы анемии, в частности, болезни Фанкони и Блекфена-Даймонда.
Анемия Фанкони носит наследственный характер. В семье, как правило, носители гена – оба родителя. В процессе болезни угнетаются все типы кроветворения, а также выражаются аномалии в развитии.
В большинстве случаев болезнь поражает детей от 4 до 12 лет. Однако, нарушения гематологического характера возникают ещё с самого рождения.
Врожденные аномалии бывают следующие:
- несоответствие костного и паспортного возрастов;
- врожденные пороки сердца;
- аномалии развития присутствуют в костной ткани;
- выражены патологии органов мочеполовой системы;
- отставание психомоторики.
Изменения гематологического характера проявляются у детей уже в более взрослом возрасте (в среднем в 9-летнем возрасте). Клиническая картина выражается симптомами геморрагического комплекса, затем с большой скоростью начинают проявляться симптомы эритроцитопении или лейкоцитопении.
Болезнь прогрессирует геометрическими прогрессиями, поэтому лечение апластической формы анемии должно быть назначено незамедлительно после постановки диагноза. Если не предпринимать никаких мер и не проводить необходимое лечение, длительность жизни, как правило, не превышает полгода. Летальный исход преимущественно наступает вследствие кровотечений, возникающих в органах ЖКТ, а также кровоизлияния в мозг. Коварность анемии Фанкони заключается в том, что она достаточно быстро переходит в острую форму лейкоза, а также становится причиной онкологии органов ЖКТ. Поддаётся апластический тип анемии только лечению с помощью трансплантации костного мозга.
Патология Блекфена-Даймонда, в свою очередь, проявляется патологией эритроцитарного ростка кроветворения. Патология даёт о себе знать уже на первом годе жизни ребёнка.
Заболевание Блекфена-Даймонда вызывает типичные симптомы у детей:
- несоответствие костного и паспортного возрастов;
- верхняя губа выделяется крупными размерами;
- волосы приобретают сухой и секущийся вид;
- широко поставленные глаза;
- бледность кожных покровов.
При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит их сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови, миелограмма, рентгенография, которая определяет костный возраст, цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.
Способы лечения
Какой способ будет выбрать для лечения анемии, в первую очередь зависит от предположительной причины развития болезни.
При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод лечения, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.
Лечение апластической анемии производится тремя основными методами:
- трансфузия;
- трансплантация;
- медикаментозное лечение.
Трансфузия
Суть этого метода лечения заключается в переливании крови больному.
При трансфузионном терапевтическом методе применяются препараты крови, которые подготавливаются из донорской крови на специализированных станциях переливания.
Этот метод носит временный характер, поскольку с его помощью восполняется только нехватка клеток в крови, но главная проблема – патология костного мозга никуда не девается. Ещё одним фактором, который служит не в пользу трансфузии, является невозможность его проведения при аутоиммунной форме болезни.
Частое переливание крови становится причиной того, что в селезенке и печени начинает накапливаться железо. В таком случае пациентам назначают лекарственную терапию, которая предназначена для вывода железа из крови.
Трансплантация
Этот метод считается самым успешным в лечении апластической анемии и предполагает пересадку костного мозга. Положительный результат от проведения операции напрямую зависит от возраста больного, чем он моложе, тем выше шансы благоприятного исхода. Донором может быть ближний родственник, при этом группа крови с больным должны совпадать. Для выяснения такого совпадения проводят специальное исследование, которое устанавливает индивидуальную совместимость.
Проведение трансплантации требует высокого уровня подготовки, поскольку очень высокий риск отторжение тканейчужеродного происхождения.
Переливание крови перед проведением трансплантации отменяется. Назначается лучевая терапия, которая закрепляется химиотерапевтическими препаратами. Это необходимо для подавления иммунной системы, которая может отторгнуть чужеродные донорские стволовые клетки. Следует отметить большую затратность трансплантации головного мозга, которая делается только в специализированных учреждениях.
Медикаментозная терапия
Лечение болезни также проводится медикаментозной терапией. Применяют следующие препараты:
Иммунодепрессанты. Сюда относится циклоспорин, а также специфические антиглобулины. Эти препараты назначаются в случаях невозможности пересадки костного мозга. Применяют их в комплексе с кортикостероидами для исключения развития анафилактических реакций.
Лекарственные препараты, которые стимулируют кроветворение. Лейкомакс, филграстим – эффективные препараты из этой группы. Они способствуют активации процессов образования лейкоцитов, поэтому назначаются только в случае лейкопении.
У мужчин апластическая анемия подавляется с помощью андрогеносодержащих препаратов–сустанон, тестостерона пропионат.
Если присутствует выраженный геморрагический синдром, в таком случае для лечения применяют гемостатики, например, аминокапроновая кислота.
Лечение проводится также с помощью препаратов для вывода железа из крови, например, десферал.
Спленэктомия
Ещё одним методом лечения заболевания является спленэктомия. Проще говоря, это оперативный метод по удалению селезенки. Целью этого метода является блокировка в организме аутоиммунных процессов, вследствие которых к собственным клеткам начинают вырабатываться антитела. Единственное противопоказание спленэктомии – инфекционные осложнения.
Возможно ли излечение
Сегодня медицина может с уверенностью сказать, что такое апластическая анемия, но никто не скажет точные причины её возникновения. В связи с этим прогноз лечения остаётся неутешительный.
Больше всего жизней уносят тяжелые формы болезни. Недоразвитие костного мозга сложно поддается коррекции и постоянно прогрессирует, следовательно, не удаётся возобновить процессы образования клеток крови и человек погибает по причине генерализованного сепсиса.
Если течение болезни является более лёгким, трансплантация даёт свои положительные результаты. Применение иммунодепрессантов также отмечается достаточно хорошим эффектом. Прогнозы на благоприятную ремиссию в таком случае доходят до 90%. Если больные отказываются от оперативного вмешательства, применяя лишь медикаментозную терапию, шансы на ремиссию могут быть только у половины больных.
Профилактика
Зачастую болезнь настигает спонтанно, страдают дети, которые не успели ещё подвергнуться каким-либо факторам внешнего мира. В таком случае невозможно установить точные причины (кроме наследственности) возникновения болезни. Тем не менее, существуют меры профилактики, которые могут в какой-то степени снизить вероятность ее возникновения.
К первичным мерам предосторожности относится максимальная защита организма от негативного влияния внешних факторов: соблюдение мер предосторожности при работе с токсичными веществами, источниками облучения, контроль приёма лекарственных средств и прочее.
К вторичной профилактике относятся меры предосторожности, которые необходимо проводить уже при имеющейся патологии. Сюда относится диспансерное наблюдение на протяжении длительного времени, а также многолетнее лечение, поддерживающее качество жизни.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
