Причины и методы лечения сидеробластной анемии

Большинство людей сталкивались с анемией, но мало кто знает, что существует множество разновидностей этого заболевания. Сидеробластная анемия – опасное патологическое явление, ее также называют железорефрактерной или сидероахрестической. Нарушение кроветворения и синтеза микроэлементов чаще всего связано именно с железом. Чтобы не допустить осложнений и последствий заболевания, важно распознать его на начальном этапе и принять все необходимые меры.

Что это такое

Этот вид анемии отличается сниженной концентрацией железа в красных кровяных тельцах, или эритроцитах. Так происходит, потому что костный мозг не задействует его в синтезе гемоглобина.

Развивается анемия как врожденная (наследственная) или приобретенная патология. Генетический тип – явление довольно редкое и встречается чаще у мальчиков. Возможна передача заболевания аутосомно-доминантным путем. Эту уникальную модификацию анемии называют синдромом Пирсона.

Тот тип заболевания, который зависит от трансфузий, проявляется еще в младенчестве, и его сопровождают другие расстройства кроветворения: тромбоцитопения и нейтропения. Вместе с этим диагностируют клеточную дистрофию эритроцитов и следы миелоидных клеток, из-за чего анемию часто путают с другим видом – Даймонда-Блекфена.

К сидеробластной анемии приводит недостаточное усвоение железа, которое накапливается во внутренних органах. Его избыток нарушает работу печени, почек, поджелудочной железы и сердечной мышцы.

Анемия как симптом и заболевание

Классификация заболевания

Сидеробластическая анемия классифицируется по степени тяжести и в первую очередь по причине и патогенезу возникновения.

Наследственная

Происходит мутация гена, которую вызывает аномалия метаболического процесса с участием витамина В6 и аминолевулиновой кислоты. Заболевание проявляется если не после рождения, то в подростковом возрасте.

Бледность как симптом анемии

Врожденная

Анемия, перешедшая по наследству, корректируется высокими дозами витамина В6. Отдельно выделенная врожденная форма устойчива к пиридоксину. Для нее также характерно высокое содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а протопорфирин в эритроцитарной массе, наоборот, понижен.

Приобретенная

Объединяет токсическую и идиопатическую формы. Она развивается в результате негативного воздействия химических соединений на ферментационные процессы крови. К таким веществам относят:

  • этанол;
  • свинец;
  • изониазид;
  • циклосирин.

Причиной нарушения синтеза железа становятся и опухолевые процессы в организме или аутоиммунные заболевания. У 10–12% больных сидеробластной анемией диагностируют острый лейкоз.

Гранатовый сок при анемии

Причины

В синтезе основного элемента молекулы гемоглобина участвуют белок, железо и протопорфирин. Развитие анемии происходит при дефиците последнего компонента. Его нехватка – основная причина патологических процессов.

Приобретенная форма заболевания развивается из-за недостаточного количества поступающих в организм веществ или подавления их химическими соединениями или лекарственными препаратами.

Истощение организма происходит в результате негативного воздействия алкоголя. Причиной также может быть свинцовое отравление или длительный прием сильнодействующих препаратов. Менять формулу крови могут гормональные и противотуберкулезные препараты.

Наследственная сидеробластная анемия передается в составе женской хромосомы с поврежденным геном. Модифицированный ген поврежден дефицитом пиридоксина или развитием резистентности к нему. Сидеробластная анемия возникает как осложнение или сопутствующее заболевание при развитии опухолевых процессов или расстройств иммунной системы.

Метаболизм железа в организме

Диагностика

Так как этот тип анемии протекает в большинстве случаев бессимптомно, а первые признаки обнаруживаются только при возникновении осложнений, диагностировать заболевание сложно.

По внешним признакам определить развитие патологии невозможно. Обнаружить нарушение синтеза клеток эритроцитарной массы можно с помощью клинических анализов крови.

При обследовании во внутренних органах пациента можно обнаружить отложения железа, но к этому времени они вызывают ряд характерных гематологических симптомов.

Подтвердить диагноз можно с помощью макроскопического исследования костного мозга, а для этого делают биопсию. Процедура инвазивная, но является самым достоверным методом определения анемии. Биоптат окрашивают специальным веществом, и при наличии несинтезированного железа в мазках видны характерные сидеробласты.

Лечение и прогнозы

Наследственную форму анемии вылечить невозможно, остается симптоматическое лечение и подавление мутировавшего гена. В этом случае с успехом применяют терапию высокими дозами витамина В6. Пиридоксин эффективен, только если у пациента нет резистентности к нему. Среднесуточная доза составляет до 100 мг. Как отреагирует организм в каждом отдельном случае, неясно: улучшение проявляется по-разному. Уровень гемоглобина при ответе на лечение повышается до нижней границы нормальных показателей в течение 3 месяцев. Если спустя это время улучшений нет, дальнейшее лечение бессмысленно.

Если на фоне анемии диагностирован мегалобластический тип кроветворения, назначают терапию фолиевой кислотой. В запущенных случаях при отсутствии реакции на медикаментозное лечение проводится заменяющая трансфузия эритроцитов. Она помогает на время восстановить нормальный баланс гемоглобина и остановить развитие патологических процессов. Для предотвращения избыточного отложения гемосидерина у больных, которым проводят переливание, показана терапия дефероксамином. Повлиять на синтез гемоглобина также может резекция селезенки, но такой метод используют редко, так как осложнение в виде тромбоэмболии приводит к смерти в подавляющем количестве случаев.

Благоприятный прогноз обеспечивает только постоянное наблюдение за показателями крови и регулярное медикаментозное лечение.

Как вылечить гипертонию навсегда?!

В России ежегодно происходит от 5 до 10 миллионов обращений в скорую медицинскую помощь по поводу повышения давления. Но российский врач-кардиохирург Ирина Чазова утверждает, что 67% гипертоников вообще не подозревают, что они больны!

Каким образом можно обезопасить себя и побороть болезнь? Один из многих вылечившихся пациентов - Олег Табаков, рассказал в своем интервью, как навсегда забыть о гипертонии...

Читать далее »

Очень плохоПлохоСреднеХорошоОтлично (Пока оценок нет)
Загрузка...
Читайте также: