Симптомы при миксоме сердца
Миксома является доброкачественной неоплазией, которая локализуется внутри полостей сердца. Опухоль имеет ножку, которой она, как правило, прикрепляется к межпредсердной перегородке. Чаще всего в медицинской практике встречается миксома левого предсердия.
Неоплазия состоит из соединительной ткани и вмещает в себя много слизи. По статистике, миксомы составляют около половины случаев доброкачественных опухолей сердца у взрослых пациентов.
Содержание
Причины возникновения патологии
Вопрос происхождения слизистой опухоли до сих пор до конца неясен. Примерно в 10% клинических случаев появление миксомы ассоциировано с наследственным фактором. Наиболее часто генетически обусловленная неоплазия входит в число проявлений синдрома Карни, который выражается во множественных диффузных пигментных изменениях кожного покрова (гиперпигментации, невусы), другими сосудистыми и соединительнотканными опухолями, гиперплазией коры надпочечников, опухолями половых, молочных и нейроэндокринных желез, акромегалией.
Миксомы, не спровоцированные наследственным фактором, называются спорадическими (буквально – «случайными»). Они протекают без сопутствующих онкологических заболеваний.
Кардиологи и онкологи предполагают, что эта неоплазия развивается из мукоидной эмбриональной ткани или зрелых клеток, вновь приобретших свойства эмбриональных. Этим обусловлено и преимущественное расположение миксом: межпредсердная перегородка сохраняет склонность к быстрой пролиферации (росту) и после рождения. Опухоль данного типа может развиваться и вследствие видоизменения других соединительнотканных образований: фибром, хондром, липом. В этом случае миксома сердца называется ложной или вторичной.
По мнению некоторых ученых, слизистая опухоль является результатом трансформации тромба. Однако в ряде исследований возникновение миксомы ассоциируется с заражением некоторыми вирусами, такими как:
- папилломавирус (ВПЧ);
- вирус Эпштейна–Барр;
- герпес.
Поводом для развития миксомы может стать и механическое воздействие: травма, различные медицинские манипуляции (катетеризация, забор пробы) или операции на сердце (например, миксоматоз митрального клапана возникает в результате процедуры баллонной дилатации).
Особенности опухоли и болезни
По форме миксомы схожи с полипом и имеют рыхлую, желеобразную структуру, на поздних стадиях уплотняющуюся за счет кальцинирования. От прочих соединительнотканных неоплазий данная отличается присутствием ножки, которая прикрепляется к стенке сердечной камеры. В диаметре миксомы достигают 12–15 см, масса опухоли может составлять до 250 г.
Гистологически эти слизистые образования разделяют на два вида:
- Полупрозрачная опухоль желеобразной структуры с широкой ножкой и дольчатым строением, которая плотно прилегает к межпредсердной перегородке. На фото миксом этого типа видны слизевые нити, тянущиеся с поверхности неоплазии, и ее нечеткие контуры.
- Шарообразное образование на четко видимом основании. Такая структура обладает более плотной консистенцией.
Миксомы не имеют выступов и изъязвлений: гиалуроновая кислота, являющаяся основным компонентом слизи, обеспечивает равномерное натяжение поверхности. При этом строение опухолей, особенно старых, неоднородно: в них могут встречаться некротические очаги, участки кровоизлияний, известковые отложения. Кровоснабжение желеобразной неоплазии происходит за счет внутрисердечных сосудов.
Симптоматика и стенозирующий эффект опухоли определяются ее объемами и локализацией:
- Миксомы, расположенные в левой предсердной камере, провоцируют обструкцию левого предсердно-желудочкового отверстия и осложняют венозный отток из легочных сосудов. Симптомы нарушения проявляются, когда диаметр неоплазии достигает 7 см. Результатом является артериальная и венозная гипертензия, а также правожелудочковая сердечная недостаточность.
- Миксома правого предсердия, соответственно, сужает проход между правыми камерами сердца и существенно ухудшает венозный отток, что приводит к возникновению синдрома верхней полой вены. Признаки нарушения появляются при диаметре опухоли 10–12 см. Застой крови в сосудах распространяется от крупных вен к периферическим.
- Желудочки и клапанный аппарат поражаются болезнью на порядок реже, чем предсердия. Внепредсердная локализация наблюдается лишь в 5–8% клинических случаев миксомы. При росте в желудочках опухоль стенозирует легочный ствол или выносящий тракт камеры. Симптоматика процесса проявляется схоже с подклапанным аортальным стенозом или сужением легочной артерии.
Характерные симптомы
Клиническая картина миксомы включает системные проявления, признаки обструкции внутри сердечных камер и тромбоэмболический синдром. Первые проявления выражаются в нарушении ритма, сердечной недостаточности. У пациента с миксомой сердца возникают следующие жалобы:
- одышка при физической нагрузке и в ночное время;
- отчетливое ощущение сердцебиения, учащенный пульс, аритмия;
- боли в грудине;
- слабость;
- предобморочное состояние, частые головокружения;
- повышенная температура;
- отечность нижних конечностей;
- кашель с отделением мокроты;
- суставные боли;
- приступы потери чувствительности пальцев, их бледность или посинение (синдром Рейно);
- синюшность губ и кожи вокруг;
- красные высыпания (геморрагии);
- потеря массы, повышенная потливость (как правило, проявляются при ложных миксомах).
В некоторых случаях нарушения ритма имеют пароксизмальный характер и провоцируют более опасную симптоматику – обмороки и судорожные приступы. При крупной миксоме происходит нарушение кровотока к головному мозгу. Его результатом в редких случаях является летаргический сон.
Дифференциальная диагностика по жалобам больного – достаточно сложная задача для кардиолога. При этом от быстрого определения миксомы нередко зависит жизнь пациента: несмотря на доброкачественность опухоли, ее фрагменты могут представлять опасность как механическое препятствие для тока крови.
Миксома сердца имеет косвенные симптомы, которые позволяют врачу вовремя заподозрить опухоль:
- быстро прогрессирующая сердечная недостаточность;
- слабый ответ на медикаментозную терапию;
- внезапное появление симптомов эмболии сосудов у пациентов среднего возраста;
- одышка, головокружение неясной этиологии;
- картина инфекционного эндокардита, резистентного к антибактериальной терапии;
- субфебрилитет;
- шумы в сердце в определенных положениях тела при условии исключенного ревматического поражения;
- сочетание учащенного сердцебиения и гипертонии;
- снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, повышение СОЭ.
Диагностика заболевания
Важное значение для постановки диагноза имеют аускультация (выслушивание шумов сердца) и фонокардиография. Результаты могут быть неспецифичными, однако для миксомы характерно изменение шумов при движении тела вследствие смещения неоплазии относительно клапанов. Электрокардиография не определяет заболевание, однако позволяет исключить некоторые патологии другого происхождения.
На рентгене грудной клетки видны симптомы венозного застоя, известковые отложения в опухолевой ткани и митральная форма сердца.
Наибольшую диагностическую ясность вносит трансторакальная или чреспищеводная ЭхоКГ. С помощью этого метода определяется не только наличие неоплазии, но и ее объем, точное расположение, место прикрепления, способность к движению относительно ножки. Картина миксомы уточняется на вентрикулографии, томографии, атриографии.
Исследование биохимии крови, сердечные маркеры и другие лабораторные анализы завершают дифференциальную диагностику.
При неявных признаках миксомы уточняются степень злокачественности и гистологические характеристики опухоли. Для этого производятся катетеризация и взятие образца биоматериала (биопсия).
Перед операцией по удалению образования всем пациентам старше 40 лет проводится исследование коронарных сосудов.
Лечение миксомы
Лечение данной опухоли исключительно хирургическое. Удалить образование необходимо как можно скорее, поскольку части миксомы, которые отделяются от нее, могут закупорить легочную артерию, сосуды сердца и головного мозга. Тромбоэмболия является основной причиной внезапной смерти при миксомах. Риск при отсутствии хирургического вмешательства превышает 30%.
При операции вскрываются грудная клетка и камера сердца, в которой находится опухоль. Пациент в это время подключен к аппарату искусственного кровообращения. Хирург иссекает как саму миксому, так и место ее закрепления на стенке камеры: оставленные фрагменты могут спровоцировать рецидив опухоли. В связи с этим после удаления часто проводят пластику дефекта перегородки или протезирование клапанов (при соответствующей локализации образования).
Для предотвращения тромбоэмболии фрагментами миксомы во время операции удаление проводят единым блоком при пережатых сосудах. Принимаются также меры защиты миокарда. После вмешательства пораженная сердечная камера тщательно промывается от посторонних включений.
Жизнь после удаления миксомы сердца возвращается к прежнему течению сразу же по окончании реабилитационного периода. Пациент может заниматься всеми видами деятельности, но должен наблюдаться у врача с целью отслеживания возможного рецидива в течение года после операции.
Прогноз
Риск смерти во время операции по удалению миксомы составляет не более 5% (до 10% при желудочковой локализации опухоли). Однако вероятность внезапной смерти при отсутствии терапии куда выше. При естественном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента не превышает двух лет с момента появления симптомов.
Прогнозы после удаления миксомы сердца достаточно благоприятны: рецидивы наблюдаются в 1–2% случаев спорадических миксом и в 5–22% наследственных. При наличии генных патологий, ассоциированных с опухолью, вероятность повторного появления неоплазии составляет 40%. При одиночных опухолях без наследственного фактора рецидив, как правило, связан с неполным иссечением ножки миксомы в месте ее прикрепления.
Несмотря на доброкачественный характер, миксома является опасным новообразованием. При обнаружении вышеописанных симптомов необходимо как можно скорее обратиться к врачу и обследоваться для дальнейшей операции. Раннее хирургическое вмешательство снижает риск госпитальной летальности и рецидива опухоли.
(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
